Apnea emotiva o espasmo del sollozo

El espasmo del sollozo o apnea emotiva (AE) es un cuadro recurrente de niños habitualmente menores de 5 años y que se presenta ante situaciones que provocan enfado, dolor o frustración en las cuáles el llanto culmina con una espiración seguida de apnea con cianosis y eventualmente hipotonía con pérdida de conciencia e incluso raramente convulsiones. Se trata de un episodio involuntario que puede llegar a tener varias crisis en el año.
Aunque generalmente son inocuos por sus características provocan gran ansiedad en los padres.
El diagnóstico se hace en base a la historia clínica y características del episodio aunque conviene tener presente la posibilidad de convulsiones.

 

Incidencia

AE se presenta en alrededor del 5 % de los niños entre 6 meses y 6 años siendo más frecuente entre los 12 y 18 meses de edad. La mayoría presenta su primer episodio antes de los 18 meses y prácticamente todos antes de los dos años.
Si bien la AE se ha descrito en niños bajo 6 meses, incluso recién nacidos, esa situación es muy poco frecuente. Afecta por igual tanto a varones como niñas. Existe el antecedente de una historia familiar positiva para AE en alrededor el 25 % de los casos.

 

Patofisiología

La AE puede considerarse uno de los desórdenes paroxísticos no epilépticos de la infancia. Este cuadro con tendencia a repetición de comienzo brusco y sin foco epiléptico se mejora espontáneamente. Otros cuadros de este grupo de entidades son el síncope, jaqueca, vómitos cíclicos, vértigo paroxístico benigno y desórdenes del sueño como terrores nocturnos, sonambulismo y narcolepsia.

 

 

Presentación clínica

Los dos tipos de AE se dividen en cianóticos (morados) y pálidos. El cianótico es el tipo más común. Aproximadamente 60% de niños tienen esta forma. 20% tienen los eventos pálidos, y 20% de niños afectados tienen ambos tipos. Los niños afectados pueden llegar a experimentar varias crisis por semana.

Los episodios cianóticos frecuentemente son provocados por un suceso de enfado, frustración, o rabia más bien que por el daño o miedo.
Los niños comúnmente lloran con gran intensidad. El llanto puede interrumpirse con el niño con su boca abierta y en una espiración mantenida.
Después de aproximadamente 30 segundos de apnea aparece un cambio de color con cianosis. La crisis puede terminar en este momento reiniciando la respiración o el niño puede caer en la inconciencia y perder el tono muscular. Ocasionalmente a la pérdida de conciencia se asociarán movimientos clónicos de corta duración semejantes a una crisis convulsiva o hipertonía generalizada. El ataque dura menos de un minuto. Los niños generalmente reanudan plena actividad dentro de unos pocos minutos diferenciándolo de una crisis epiléptica en la que existe letargia o compromiso de conciencia posterior.

Las crisis pálidas son parecidas a las AE cianótica con algunas excepciones. Los episodios pálidos son más usualmente provocados por el dolor o miedo más bien que la frustración o enfado. El llanto inicial es mínimo con anterioridad a la apnea y pérdida de conocimiento; y los niños se ponen pálidos más bien que cianóticos.
En estas crisis pálidas los niños frecuentemente pierden conocimiento o tono después de un llanto o jadeo único, mucho más breve que en las formas cianóticas que tienen una apnea prolongada antes de la inconciencia

Etiología

Aunque las crisis son provocadas por estímulos identificables, ellos son involuntarios. Se cree esa pérdida de conocimiento en ambas formas es ocasionado por anoxia cerebral. Los mecanismos reales de los dos tipos de AE son diferentes. Los procesos involucrados en AE morada no están del todo claros. Los mecanismos propuestos incluyen inhibición cerebral del esfuerzo respiratorio y alteración de la mecánica de pulmón, que puede estimular reflejos pulmonares de apnea. En la forma pálida, la pérdida del tono y coloración pálida de la piel se piensa están mediados por reflejos vagales severos que provocan bradicardia y asistolía.

Diagnóstico diferencial

Fundamentalmente debe incluir convulsiones y síncopes secundario a arritmia cardíaca o episodio vasovagal.
Si bien el síncope vasovagal tal como la AE, puede ser provocado por temor o dolor es raro en niños menores de 12 años.
En cuanto a la epilepsia tres factores pueden ayudar a diferenciarla.
Primero la AE tiene una causa precipitante a diferencia de una convulsión en la que no hay evento previo que la desencadene.
Segundo los episodios de la AE son de corta duración y seguidos de rápida recuperación.
Tercero en la AE los cambios de color preceden a la actividad muscular a diferencia de la epilepsia en la que la convulsión provoca la cianosis.

 

Evaluación

La historia sola puede ser diagnóstica. Una historia familiar de AE debería buscarse.
Es muy importante aclarar al máximo la secuencia de los hechos de la crisis lo que como vimos puede facilitar la diferenciación con una epilepsia.

Examen físico

Los niños deberán tener un examen físico completo, incluyendo una completa evaluación neurológica. Compromiso neurológico focal o la presencia de anomalías estructurales tales como meningoencefalocele o hidrocefalia harán dudar del diagnóstico de AE.

 

Exámenes de laboratorio

Si la historia es compatible con AE y el examen físico es normal mayor estudio de laboratorio no es necesario.
Un EEG podrá aclarar eventuales dudas acerca de un origen epiléptico siendo típicamente normal entre crisis de AE.
El ECG podrá descartar arritmia cardíaca en casos escogidos.

 

Tratamiento

Es importante brindar apoyo y tranquilidad a los padres ante un niño con AE. La ansiedad que provoca este tipo de crisis, sobre todo si se acompañan de pérdida de conciencia o crisis epileptiformes pueden inquietar a los padres no permitiéndoles apreciar con objetividad la secuencia de eventos de la crisis.
Debe insistirse en el carácter no voluntario de la crisis y en el hecho que deben ser cuidadosos en evitar reforzar las crisis accediendo a cualquier deseo del niño. Del mismo modo debe evitarse disciplina innecesaria. Como es imposible evitar que el niño sea afectado por dolor o rabia en algún momento ellos deberán manejar las eventuales crisis con la mayor calma y aceptación y mantener una disciplina apropiada a la edad del niño.
Se debe insistir en que el pronóstico final es excelente.
Habitualmente no se requieren medicamentos aunque en las crisis pálidas frecuentes la atropina puede ser de alguna utilidad por su efecto anti colinérgico. Los anticonvulsivantes no están indicados.
Una evaluación por neurólogo o psiquiatra infantil puede ser útil ante la solicitud de la familia si existe aprensión excesiva o dudas diagnósticas.